及早發現罕有病 有助改善病情

溶小體儲積症是一種罕有病，病人因為基因突變，導致先天性新陳代謝異常，令身體缺乏某種酵素而導致細胞溶小體內儲積物質。當這些物質積存到某個水平，就會影響身體多個器官，如心臟、骨骼關節或神經系統等，甚至危害病人的性命。

       
溶小體儲積症共有四十多種病症，在香港以黏多醣症和龐貝氏症較常見，現時約有三十至四十名患者；其他病症還包括高雪氏症、法布瑞氏症等。現在大概有十多名溶小體儲積症病人在公立醫院接受「酵素替代療法」（EnzymeReplacementTherapy）。雖然患者人數不多，但社會大眾卻有必要認識這類病症，因為病症由基因突變引起，不能像地中海貧血一樣可透過婚前檢查來預計風險，如能及早發現並進行治療，減慢壞物質積存速度，便可紓緩病情，改善患者生活質素。

       
酵素替代療法費用高昂，以黏多醣症為例，病人需每周進行藥物治療，加上徵狀遍及多個器官，需要不同專科的醫療團隊合作施予治療；而病者家屬的精神壓力亦相當沉重，故不論患者或家屬都亟需社會支援，若想進一步了解，可瀏覽病人互助支援組織網頁，如「香港黏多醣症暨罕有遺傳病互助小組」www.hk-mps.com。
 


兒科專科醫生陳欣永

資料來源: 頭條日報
以上所提供的資訊僅作為教育及參考用途，如果你有任何醫療問題，
應向兒科專科醫生查詢，而不應單倚賴以上提供的資料。 

及早發現罕有病 有助改善病情

溶小體儲積症是一種罕有病，病人因為基因突變，導致先天性新陳代謝異常，令身體缺乏某種酵素而導致細胞溶小體內儲積物質。當這些物質積存到某個水平，就會影響身體多個器官，如心臟、骨骼關節或神經系統等，甚至危害病人的性命。

        

溶小體儲積症共有40多種病症，在香港以黏多醣症和龐貝氏症較常見，現時約有30至40名患者；其他病症還包括高雪氏症、法布瑞氏症等。現在大概有十多名溶小體儲積症病人在公立醫院接受「酵素替代療法」（Enzyme Replacement Therapy）。雖然患者人數不多，但社會大眾卻有必要認識這類病症，因為病症由基因突變引起，不能像地中海貧血一樣可透過婚前檢查來預計風險，而且如能及早發現並進行治療，減慢壞物質積存速度，便可紓緩病情，改善患者生活質素。

        

酵素替代療法費用高昂，以黏多醣症為例，病人需要每周進行藥物治療，加上徵狀遍及多個器官，需要不同專科的醫療團隊合作施予治療；而病者家屬的精神壓力亦相當沉重，故不論患者或家屬都極需要社會的支援，若想進一步了解，可瀏覽病人互助支援組織網頁，如「香港黏多醣症暨罕有遺傳病互助小組」www.hk-mps.com。

資料來源: 星島日報
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新4痘預防疫苗 2針防4病 增強孩子防禦力

眾所周知，麻疹、流行性腮腺炎及德國麻疹都是嚴重性高的致命兒童疾病。而水痘亦是本地常見的傳染病，有機會引起可致死亡的猩紅熱，今年上半年衛生防護中心已接獲7,300宗水痘感染個案，絕對不容小覷。想及早保護孩子免受這四種病症侵襲，最佳方法是早於幼兒12個月大時，注射共2劑4痘預防疫苗，增強防禦力，抵抗病魔。

有家長或會問，麻疹、流行性腮腺炎、德國麻疹及水痘真的那麼可怕嗎﹖兒科專科醫生陳欣永醫生表示，四種病症皆經由空氣或飛沫傳染，各自引起不同的併發症。「麻疹可引起眼紅、發燒、流鼻水，全身長出紅疹，並會引致中耳炎、氣管炎、腦炎等併發症。流行性腮腺炎亦會引起發燒，兩邊腮腺腫痛、聽力受損，青少年患者更有機會出現卵巢或睪丸發炎。而德國麻疹患者會全身長出紅疹，淋巴發炎脹大，嚴重的話引致關節炎、腦炎、結膜炎，孕婦更會流產，生畸胎或死胎。



水痘引致猩紅熱死亡

「至於水痘，冬夏時份最容易染上。患者會發燒、咳嗽，先是身體長出痕癢紅疹，再延至四肢及頭部。若這些疱疱被抓破了，患者會受到細菌感染，引致傷口發炎、紅腫，或有機會被甲型鏈球菌透過傷口入侵，繼而可能引致結膜炎、小腦發炎、腦炎，甚至猩紅熱，導致死亡。」陳醫生指出，2004-08年衛生署公布，每年18歲以上人士中，每100,000人有1,000人受到水痘感染，當中25%患者或因皮膚發炎、或發高燒致抽筋，而需要入院接受治療。

美國疾病控制及預防中心及香港衛生防護中心都指出，接種疫苗是預防水痘、麻疹、流行性腮腺炎及德國麻疹的有效方法。而新推出的4痘預防疫苗，只要接種2針劑，便可以一併預防這四種疾病，無疑是更方便。

新疫苗少打2針 更早發揮保護

陳醫生指出：「現時政府的免疫接種計劃中，雖已包括麻疹、流行性腮腺炎及德國麻疹疫苗，但不包括水痘疫苗，故家長需帶孩子到私家診所多打2針，計算起來若選共2針劑的4痘預防疫苗，便可以少打2針。而且前者在孩子12個月大打第一針後，待小一才打第二針，而新預防疫苗可早自12個月大至15個月大完成2針劑，便能產生99.8%免疫反應，而已接種一劑水痘疫苗的學童，亦可於入讀小一前補種四痘疫苗加強劑，及早給孩子提供較佳保護作用。」


至於副作用方面，常見是發低燒，注射位置疼痛、紅腫，但很快會消退。但陳醫生提醒，若家長察覺孩子出現過敏紅腫、呼吸困難、舌頭及嘴唇紅腫，又或很不舒服，都應該儘快看醫生。

資料來源: www.primecare.com.hk

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如何提升寶寶抵抗力

初生嬰兒離不開疫苗接種，究竟寶寶在不同階段應注射甚麼疫苗？自費疫苗又是否非打不可？日前由《健康創富》 雜誌主辦、賽諾菲安萬特有限公司贊助的「如何提升寶寶抵抗力」的專題講座，邀請了兒科專科陳欣永醫生、註冊 公共衛生營養學家吳珮瑜小姐，講解疫苗資訊、餵哺母乳對加強寶寶抵抗力的重要性。

疫苗提供周全保護 減患病風險

疫苗接種是將疫苗以注射或口服方法注入身體，從而產生抗體抵禦病菌。根據衛生署的「兒童免疫接種計劃」，規定初生嬰兒至小學六年級的兒童，須接種十個疫苗項目以預防十種指定疾病，如結核病、乙型肝炎、小兒麻痺等。近年不少家長會自費帶孩子到私家診所接種，當中有四痘混合、五合一、六合一等不同的注射計劃，以「六合一混合預防疫苗」為例，其結合了白喉、百日咳、破傷風、小兒麻痺、乙型流感嗜血桿菌及乙型肝炎疫苗等六種疫苗，在提供周全的保護之餘，減少注射次數自然也減少孩子承受皮肉之苦的機會。兒科專科陳欣永醫生表示，孩子接種疫苗後產生不適反應的情況甚少，通常只會在打針傷口處出現紅腫，少於一成人會有發燒跡象。

家長應留意疫苗施打時間

0至1歲除了是寶寶腦部發展的黃金期外，亦是接種疫苗的關鍵時刻。當嬰兒開始能四處爬動探索時，容易暴露於外界細菌中，增加染病風險，故此愈早接種疫苗，愈早獲得多一層保障。以輪狀病毒為例，疫苗只能在六個月大前接種，必須把握接種時間。針對某些傳染性高及患病後具相當危險性的病症，陳欣永醫生列舉出幾款值得為孩子接種的自費疫苗，供家長們參考。

(一)    入侵性腦膜炎雙球菌疫苗

據世界衛生組織資料顯示，腦膜炎雙球菌疾病的死亡率高達10%，約二成的病癒者有耳聾、神經疾病甚至截肢的後遺症。該病的典型病徵為高燒、神智不清、出血性紅疹，一般會於感染後13至22小時出現，而且病情的惡化速度極快，假如未能及時治療，24小時內足以致命。疫苗方面，9至23個月嬰幼兒需注射兩劑，兩劑相隔三個月；兩歲或以上兒童接種一劑即可。

(二)    輪狀病毒疫苗

感染輪狀病毒患者會出現嘔吐及水狀腹瀉，亦有發燒和腹痛情況，症狀約持續三至八日。身體健康者患病後通常會自行痊癒，但須慎防因痾嘔過度出現的嚴重脫水。輪狀病毒屬於腸病毒一類，因此相關疫苗屬口服形式，分二至三劑，六週大的寶寶便可開始服用，但該疫苗只能在六個月大前服完。

(三)    甲型肝炎
甲型肝炎屬病毒性肝炎，症狀為食慾不振、疲倦、噁心、嘔吐、腹瀉、黃疸等，也有可能全無症狀。一歲嬰兒便可打第一針，相隔六個月後再打第二針。

母乳餵哺 每日約8至14次

營養學家吳珮瑜小姐表示，母乳富含營養，是初生寶寶最理想的食物，不但有助消化及吸收，亦能增強嬰兒免疫力、減少過敏反應。每次餵哺時間應有30分鐘以上，由寶寶開始真正吸啜算起，惟大部分初生嬰兒都會吸啜一會兒，然後休息一會兒再吸啜，媽媽們應儘量堅持每次餵哺時間合共達30分鐘以上，一天以8至14次為佳，即大約每2至3小時餵哺一次。

一般而言，嬰兒六個月大後便可引入固體食物，媽媽們也可觀察嬰兒的行為表現，作為是否適合引入固體食物的指標，例如寶寶能否坐直（腦袋沒有傾側）及抬起頭、表現出渴望進食的表情、面對匙勺時會張開口、能夠拿起匙勺等等，以上跡象即表示寶寶開始有咀嚼的能力。剛開始時，固體食物應以稀爛少量為先，以米糊為例可考慮混入母乳，有助嬰兒適應接受新食物的味道。每次寶寶嘗試新食物時，應以一茶匙分量為宜，連續測試三天以上，用以觀察寶寶對該食物是否敏感。

資料來源: 健康創富
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