及早發現罕有病 有助改善病情

溶小體儲積症是一種罕有病，病人因為基因突變，導致先天性新陳代謝異常，令身體缺乏某種酵素而導致細胞溶小體內儲積物質。當這些物質積存到某個水平，就會影響身體多個器官，如心臟、骨骼關節或神經系統等，甚至危害病人的性命。

     
溶小體儲積症共有四十多種病症，在香港以黏多醣症和龐貝氏症較常見，現時約有三十至四十名患者；其他病症還包括高雪氏症、法布瑞氏症等。現在大概有十多名溶小體儲積症病人在公立醫院接受「酵素替代療法」（EnzymeReplacementTherapy）。雖然患者人數不多，但社會大眾卻有必要認識這類病症，因為病症由基因突變引起，不能像地中海貧血一樣可透過婚前檢查來預計風險，如能及早發現並進行治療，減慢壞物質積存速度，便可紓緩病情，改善患者生活質素。

     
酵素替代療法費用高昂，以黏多醣症為例，病人需每周進行藥物治療，加上徵狀遍及多個器官，需要不同專科的醫療團隊合作施予治療；而病者家屬的精神壓力亦相當沉重，故不論患者或家屬都亟需社會支援，若想進一步了解，可瀏覽病人互助支援組織網頁，如「香港黏多醣症暨罕有遺傳病互助小組」www.hk-mps.com。



兒科專科醫生陳欣永




                                                   

資料來源: 頭條日報
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嬰兒染乙鏈日內可致命

零至一歲為嬰兒腦部發展黃金時期，腦部一旦受到感染，後果可大可小。腦膜炎初時沒有特別病徵，容易被家長忽略，若病情發展迅速，可於二十四小時內致命，就算及時接受治療，也有機會出現後遺症。有醫生引述個案，一名十五個月大的男嬰受腦膜炎影響，出現癲癇及發展遲緩等後遺症，估計將來要長期接受照顧。

該名十五個月大男嬰，因出現發燒、抽筋等情況，被家人送往醫院接受治療，後來證實感染由乙型鏈球菌引致的腦膜炎，由於腦細胞已受感染破壞，故出現癲癇及發展遲緩等後遺症，男嬰現時每天要服用多種藥物控制抽筋，而且無法正常坐立、頸椎無力、語言能力亦受影響，發展情況並不樂觀，估計將來要長期接受照顧。

引致入侵性腦膜炎

兒科專科醫生陳欣永（見圖）指出，腦膜炎雙球菌可導致入侵性腦膜炎，損害腦細胞，染上腦膜炎的首四至六小時，沒有特有病徵，其後會陸續出現其他病徵，包括腳痛、膚色異常，若病情發展迅速，可於二十四小時內致命。

根據世界衞生組織的數據，腦膜炎雙球菌疾病的死亡率高達一成，亦有一至二成患者，患上由腦膜炎雙球菌所引致的腦膜炎後出現永久後遺症，包括智力發展障礙、耳聾、癲癇及其他神經疾病，陳醫生呼籲，無論是正常還是早產嬰兒，於出生後都應盡早注射預防疫苗，加強免疫系統能力。

資料來源: http://news.stheadline.com/dailynews/content_hk/2014/05/21/286378.asp
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如何提升寶寶抵抗力

初生嬰兒離不開疫苗接種，究竟寶寶在不同階段應注射甚麼疫苗？自費疫苗又是否非打不可？日前由《健康創富》 雜誌主辦、賽諾菲安萬特有限公司贊助的「如何提升寶寶抵抗力」的專題講座，邀請了兒科專科陳欣永醫生、註冊 公共衛生營養學家吳珮瑜小姐，講解疫苗資訊、餵哺母乳對加強寶寶抵抗力的重要性。

疫苗提供周全保護 減患病風險

疫苗接種是將疫苗以注射或口服方法注入身體，從而產生抗體抵禦病菌。根據衛生署的「兒童免疫接種計劃」，規定初生嬰兒至小學六年級的兒童，須接種十個疫苗項目以預防十種指定疾病，如結核病、乙型肝炎、小兒麻痺等。近年不少家長會自費帶孩子到私家診所接種，當中有四痘混合、五合一、六合一等不同的注射計劃，以「六合一混合預防疫苗」為例，其結合了白喉、百日咳、破傷風、小兒麻痺、乙型流感嗜血桿菌及乙型肝炎疫苗等六種疫苗，在提供周全的保護之餘，減少注射次數自然也減少孩子承受皮肉之苦的機會。兒科專科陳欣永醫生表示，孩子接種疫苗後產生不適反應的情況甚少，通常只會在打針傷口處出現紅腫，少於一成人會有發燒跡象。

家長應留意疫苗施打時間

0至1歲除了是寶寶腦部發展的黃金期外，亦是接種疫苗的關鍵時刻。當嬰兒開始能四處爬動探索時，容易暴露於外界細菌中，增加染病風險，故此愈早接種疫苗，愈早獲得多一層保障。以輪狀病毒為例，疫苗只能在六個月大前接種，必須把握接種時間。針對某些傳染性高及患病後具相當危險性的病症，陳欣永醫生列舉出幾款值得為孩子接種的自費疫苗，供家長們參考。

(一)    入侵性腦膜炎雙球菌疫苗

據世界衛生組織資料顯示，腦膜炎雙球菌疾病的死亡率高達10%，約二成的病癒者有耳聾、神經疾病甚至截肢的後遺症。該病的典型病徵為高燒、神智不清、出血性紅疹，一般會於感染後13至22小時出現，而且病情的惡化速度極快，假如未能及時治療，24小時內足以致命。疫苗方面，9至23個月嬰幼兒需注射兩劑，兩劑相隔三個月；兩歲或以上兒童接種一劑即可。

(二)    輪狀病毒疫苗

感染輪狀病毒患者會出現嘔吐及水狀腹瀉，亦有發燒和腹痛情況，症狀約持續三至八日。身體健康者患病後通常會自行痊癒，但須慎防因痾嘔過度出現的嚴重脫水。輪狀病毒屬於腸病毒一類，因此相關疫苗屬口服形式，分二至三劑，六週大的寶寶便可開始服用，但該疫苗只能在六個月大前服完。

(三)    甲型肝炎

甲型肝炎屬病毒性肝炎，症狀為食慾不振、疲倦、噁心、嘔吐、腹瀉、黃疸等，也有可能全無症狀。一歲嬰兒便可打第一針，相隔六個月後再打第二針。

母乳餵哺 每日約8至14次

營養學家吳珮瑜小姐表示，母乳富含營養，是初生寶寶最理想的食物，不但有助消化及吸收，亦能增強嬰兒免疫力、減少過敏反應。每次餵哺時間應有30分鐘以上，由寶寶開始真正吸啜算起，惟大部分初生嬰兒都會吸啜一會兒，然後休息一會兒再吸啜，媽媽們應儘量堅持每次餵哺時間合共達30分鐘以上，一天以8至14次為佳，即大約每2至3小時餵哺一次。

一般而言，嬰兒六個月大後便可引入固體食物，媽媽們也可觀察嬰兒的行為表現，作為是否適合引入固體食物的指標，例如寶寶能否坐直（腦袋沒有傾側）及抬起頭、表現出渴望進食的表情、面對匙勺時會張開口、能夠拿起匙勺等等，以上跡象即表示寶寶開始有咀嚼的能力。剛開始時，固體食物應以稀爛少量為先，以米糊為例可考慮混入母乳，有助嬰兒適應接受新食物的味道。每次寶寶嘗試新食物時，應以一茶匙分量為宜，連續測試三天以上，用以觀察寶寶對該食物是否敏感。

 陳欣永醫生 兒科專科醫生

 

資料來源: 健康創富

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自閉症的最新診斷準則 「自閉症譜系障礙」

一直以來自閉症被視為一種長期及廣泛性的發展障礙，患病的兒童在社交能力及語言溝通互動，以及認知和適應功能方面有不同程度的障礙，患者往往因重複、固執性的行為及狹窄興趣而引起各種情緒及行為問題。

過去多年來對於自閉症的診斷一向按照世界衛生組織ICD-10和美國精神醫學會 DSM-IV所採用的三大特徵作為準則，包括社交人際互動、語言溝通和固執及興趣狹隘方面出現問題。每一種特徵各列出四個行為準則，以按照符合準則的多少及類別作出自閉症的診斷。當中包括兒童自閉症（Childhood Autism）、亞斯柏格症（Asperger’s Syndrome）、待分類的廣泛發展障礙症（PDDNOS）或非典型自閉症（Atypical Autism）。

一直以來診斷自閉症的準則十分清楚，但對於診斷亞士保加症或待分類的廣泛發展障礙症的準則則較為寬鬆，症狀數目亦較少，在實際診斷使用時準則略欠清楚。從其他研究自閉症和亞士保加症異同的報告中亦發現兩者並無實質差異，只有在語言能力及智能方面有量的差異。因此研究者認為實證資料並不能支持自閉症分類的可靠性，以至出現新的診斷準則，將所有自閉症患者統稱為「自閉症譜系障礙」（Autistic Spectrum Disorder, ASD）。

對自閉症的最新診斷準則

美國精神疾病診斷與統計手冊-第五版（DSM-V）於2013年中推出，是美國及多個國家的精神科醫生及心理學家最常用來診斷精神疾病的指導手冊，而世界衛生組織相對應的ICD-11也已在最後討論階段。當中的差異及影響包括：

在最新的診斷守則下，自閉症，亞氏保加症，待分類的廣泛性發展障礙將一併統稱為「自閉症譜系障礙」。

診斷準則由原來的「人際社交互動障礙」、「語言溝通障礙」、「狹窄興趣及重複的行為」三大類，變更為「社會溝通和社會互動」及「狹窄反覆固定的行為和興趣」兩大類。原來的「語言對答及語意使用困難」，及「非口語溝通的缺陷」更改到第一類別，及將「怪異的模仿式說話」和「固定的表達方式」改到第二類別中。

對於以前被診斷為亞斯柏格症，或待分類的廣泛性發展障礙的病人，不會因為最新的診斷準則而失去特殊教育及身心障礙福利的服務，亦無特別需要因最新的診斷準則再作評估及診斷。

DSM-V同時出現一個新的診斷「社會（語用）溝通障礙〔Social（Pragmatic）〕Communication Disorder」。但凡符合第一類別「社會溝通和社會互動」的病徵而欠缺第二類別「狹窄反覆固定的行為和興趣」的徵狀均會被診斷為此類。

「自閉症譜系障礙」 最新的轉變及發展

診斷條件：（1）社交溝通及人際關係的障礙；（2）重複性的行為及興趣狹窄。

三項必須要有的徵狀：（1）人際交往的障礙；（2）社交溝通的障礙；（3）各種人際關係及社交遊戲的障礙。

四項中必須有的兩項徵狀：（1）重複的肌肉活動，如使用物件及對話；（2）對規律及流程有特定的堅持；（3）興趣狹窄而強烈；（4）感知過敏或過弱，或對某些感覺特別有興趣，如痛楚、溫度、光線、聲音等。

嚴重程度指標：（1）需要支援；（2）需要大量的支援；（3）需要非常大量的支援。

儘管最新的診斷準則跟以往不同，若家長懷疑子女在社交或言語溝通出現問題，最重要的還是儘快接受診斷評估，從而讓患病的子女及早接受密集式的行為治療以達到最佳成果。


 陳欣永醫生 兒科專科醫生







資料來源:  健康創富
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疫苗知識

究竟BB要打咩針？

蘇小姐是兩歲囡囡之母，現正懷第二胎。囡囡四個月大就到私家診所注射疫苗。「現在的疫苗選擇很多，初時也覺得混亂。後來從網上討論區和嬰兒展的攤位得知，市面上有很多疫苗是政府沒有提供的。為了令囡囡得到更好的保護，於是就去私家診所打針。」

她選擇的疫苗主要包括五合一和六合一疫苗，原因是可以令囡囡「捱少幾針」；另外也選擇了腦膜炎雙球菌疫苗和輪狀病毒疫苗。「其實我都不太清楚這兩種病有什麼病徵，或者對囡囡有什麼影響，不過見大家都話有用就去打！至於其他政府沒有包括的疫苗，我都不知道該不該打。」

為孩子提供健康院以外的保障

現在的疫苗種類眾多，家長往往覺得「針多眼亂」，像蘇小姐般不知該打什麼針的問題十分常見。要衡量值不值得打某種疫苗，我建議的原則是：當小朋友患上原本有疫苗可預防的傳染病，其後果家長可不可以承受？

當選擇接種什麼疫苗時，其實不應只着眼於本地的情況。現在小朋友的活動範圍漸趨國際化，除了旅遊、探親外，還有很多到外國留學或遊學的機會。加上現在中港關係日漸密切，不少疫苗在內地已經規定兒童要接種，本港兒童如不接種的話，一旦爆發就會較為「蝕底」。

政府沒有提供的疫苗有不少，如：輪狀病毒、乙型流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌、日本腦炎等。輪狀病毒會令孩子上吐下瀉，臨床也曾見過孩子中招入院後家長才得知有疫苗可預防，後悔不迭。乙型流感嗜血桿菌會引起腦膜炎，已包含在六合一及五合一當中，亦可單獨注射。

腦膜炎雙球菌(內地稱流腦)及日本腦炎(內地稱乙腦)疫苗在內地則已經納入常規注射長達數年，但本港疫苗計劃並沒有包括在內。前者會引起腦膜炎，可怕之處是受感染後有機會出現敗血症、智力永久受損、失聰，甚至於廿四小時內死亡。為孩子健康着想，此疫苗值得注射。日本腦炎由庫蚊傳播，但此病沒有有效治療的藥物，一旦受感染會影響腦神經系統，智力和行動能力都有機會永久受損，此疫苗也需要優先考慮注射。

陳欣永醫生 兒科專科醫生

                                            

 資料來源:  Baby

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增強免疫力的靈丹妙藥？

增強免疫力的靈丹妙藥？

現時正值流感高峰期，作為兒科醫生除了時常被家長詢問應否接種流感疫苗外，家長往往會追問有否增加免疫力的靈丹妙藥可供介紹。現時仍未有任何實質醫學證據證明有效的提高免疫力的藥物存在。

但事實上呼吸道疾病，如流行性感冒，大多數經飛沫傳染，而當幼童上學或常到人多擠迫的地方如遊樂場，或會所內的波波池玩耍便會較易受感染。因此若父母希望子女減少染病，重點應放在加強預防感染的措施。家長應教導子女經常洗手的習慣，出來時備用消毒紙巾或洗手液，而且要時常提點幼童避免搓眼睛、鼻子或經常咬手指、用手拿食物等習慣。同時亦應考慮為子女接種季節性流感疫苗，以便產生足夠抗體對抗流感。

陳欣永醫生 兒科專科醫生

                                           

資料來源:  http://www.am730.com.hk/article-312324

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與寶寶建立親密關係 由親子按摩開始

嬰兒按摩是一種源遠流長的醫療方法，其實早在自然分娩過程中，胎兒就接受了母親產道收縮這一特殊按摩。而皮膚更是人體接受外界刺激的最大感覺器官，亦是成長中最早發展完備的感官，因此，皮膚是嬰幼兒時間最重要的接收渠道。按摩能在嬰兒腦部發展的關鍵期給予腦細胞和神經系統適當的刺激，而且多重感官的刺激能促進嬰兒神經系統發育，從而促進生長及智慧發育；同時亦可舒緩嬰兒各種身體不適，例如便秘和肚風等。更重要的是能減低媽媽產後抑鬱風險，並建立良好親子關係。

1歲前適當按摩 促進感官發展

 許多專家多年的研究及臨床證明，給嬰兒進行按摩，有利於嬰兒的生長發育，增強免疫力，增進食物及消化和吸收，減少嬰兒哭鬧，改善睡眠質素；同時，按摩可以增強嬰兒與父母交流，幫助嬰兒獲得安全感，發展對父母的信任感。心理學研究發現，有過嬰兒期按摩經歷的人，在成長中較少出現攻擊性行為，他們普遍喜愛助人、合群。另有研究表明，按摩可以刺激大腦產生後葉催產素，幫助嬰兒及其父母得到平和安靜的感覺。

嬰兒按摩速成四式

1.腿部 - 強化骨骼

 可用一隻手托着腳踝，另一隻手由大腿至小腿上下循環輕輕按摩，但膝蓋內側同關節位則不宜按摩。最後用拇指按摩每根腳趾及腳跟。

好處：有助強化腳部的骨骼，增加柔軟度，對寶寶將來學行有很大幫助。

2.腹部 - 幫助消化

以順時針方向在腹部打圈輕輕游滑。

好處：寶寶經常會因飲奶而有肚風，按腹部可以消除肚風外，更可助長腸胃管道活動，釋放胰島素，令寶寶更易吸收食物的營養成分。同時亦可強化消化系統，令大便暢通，減低便秘的機會。

3.頭及面部 - 舒緩面部肌肉及牙肉不適

用大拇指在從前額、嘴角等位置，往外推壓，下唇邊部位作一個劃笑容的動作，然後在人中位置，沿住上唇邊向下按。

好處：有助舒緩因出牙仔而帶來的牙肉不適，亦可令臉部肌肉放鬆。

4.背部 –

 促進脊骨健康

雙手平放在脊骨頂部，手掌的外側與脊骨成直角，雙手一先一後沿脊椎向下按摩至臀部，再回到肩部重新開始，來回重複按摩。

好處：同樣可以強化骨骼，令脊骨健康，同時可以讓寶寶學習自己支撐身體。對於只有三個月或以下的寶寶，可讓他們學習自己抬頭。

兒科專科陳欣永醫生

                                       

資料來源:  http://www.am730.com.hk/article-312324

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